血管性血友病的临床分型
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发布时间：2022-04-21 20:31
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时间：2023-06-23 16:17
vWD可以是vWF量的减少，也可以是质的异常，其临床表现及实验室检查结果很不相同。国际血栓与止血学会vWF委员会根据vWD的发病机制与表型提出的分型方法并被我国第六次血栓与止血会议采用，其中1型与3型为量的减少，2型为质的异常。
表vWD的分型
类型和特点
1型：vWF量的部分缺失
2型：vWF质的异常
2A型：缺乏高-中分子量vWF多聚体，导致血小板依赖性的功能减弱
2B型：对血小板膜GPⅠb亲和性增加，使高分子量vWF多聚体缺乏
2M型：vWF依赖性血小板黏附能力降低，vWF多聚体分析正常
2N型：vWF对因子Ⅷ亲和力明显降低
3型：vWF量的完全缺失
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